Adrenokortikal çatışmazlıq

Giriş  

Böyrəküstü (adrenal) vəzin qabıq hissəsinin çatışmazlığı (bundan sonra adrenokortikal çatışmazlıq kimi ifadə olunacaq) zamanı adrenokortikal hormonlar olan qlükokortikoidlər, mineralokortikoidlər və androgenlərin sintezi pozulur.   

Birincili adrenokortikal çatışmazlıqda problem böyrəküstü vəzinin özündən, ikincili adrenokortikal çatışmazlıq zamanı isə hipofiz və ya hipotalamusdan qaynaqlanır. Ən çox rast gəlinən simptomlara arterial təzyiqin aşağı olması, çəki itirilməsi və dehidradasiya aiddir.   

Diaqnoz laborator və bir sıra digər müayinələrə əsasən qoyulur. Müalicə çatışmayan qlükokortikoidlərin əvəz olunmasından ibarətdir.   

Etiologiya  

Birincili adrenokortikal çatışmazlıq (həm də Addison xəstəliyi adlanır) – böyrəküstü vəz hormonlarının azalması kompensator olaraq AKTH hormonunun artmasına səbəb olur:  

• Autoimmun adrenalit (ən çox rast gəlinən səbəb)  
• Adrenektomiya  
• Böyrəküstü vəzinin şiş xəstəlikləri  

İkincili adrenokortikal çatışmazlıq – AKTH hormonunun azalması böyrəküstü vəz hormonlarının da azalmasına səbəb olur:  

• Hipotalamus və ya hipofizar çatışmazlıq  
• Yatrogen – kortikosteroidlərlə uzunmüddətli müalicə  

Patofiziologiya  

Böyrəküstü vəzi anatomik olaraq beyin və qabıq hissədən təşkil olunmuşdur. Qabıq hissə isə özündə 3 qatı ehtiva edir. Xaricdən daxilə doğru sıralasaq:  

• Zona glomerulosa (yumaqcıqlı qat):  
  • Aldosteron sintezi  
• Zona fasciculata (dəstəli qat):  
  • Kortizol sintezi olunur.   
• Zona reticularis (torlu qat):  
  • Androgenlərin sintezi  

Aldosteron:  

• Renin-angiotenzin-aldosteron sisteminin (RAAS) təsirilə (son mərhələ olaraq) sintez olunur.  
• Aldosteron çatışmazlığı özünü hipotoniya, dehidratasiya, hiponatremiya və hiperkalemiya ilə göstərir.  

Kortizol:  

• Kortizol sintezi üçün əsas stimul AKTH hormonudur.   
• Kortizol çatışmazlığı zamanı yorğunluq, hipoqlikemiya, hiponatremiya və hipotoniya müşahidə oluna bilər.  

Androgenlər:   

• Androgenlər də həmçinin AKTH hormonunun təsirilə sintez olunur.   
• Çatışmazlığında qadınlarda ikincili cinsi əlamətlər gecikir. Kişilərdə androgenlər əsasən xayalıqlarda sintez olunduğundan bu əlamətlərə rast gəlinmir.  

Simptomlar  

• Arterial hipotoniya , dehidratasiya  
• Çəki itirilməsi  
• Dəri və selikli qişaların rənginin tündləşməsi  
• Tezyorulma  
• Qadınlarda ikincili tüklənmənin gecikməsi  

Diaqnostika  

Qanda kortizolun miqdarı  

• Kortizolun səhər saatlarında qanda miqdarının aşağı olması adrenokortikal çatışmazlıq diaqnozunu qoymağa imkan verir.  

AKTH stimulyasiya testi  

Birincili və ikincili adrenokortikal çatışmazlığı differensiasiya etmək üçün AKTH stimulyasiya testi ndən istifadə olunur. Xəstəyə AKTH verildikdən 30-60 dəqiqə sonra qanda kortizolun miqdarı ölçülür.   

Kortizolun miqdarı artmırsa:  

• Birincili adrenokortikal çatışmazlıq  

Kortizolun miqdarı artırsa:  

• İkincili adrenokortikal çatışmazlıq   

Müalicə  

Müalicə çatışmayan qlükokortikoidlərin əvəzlənməsindən ibarətdir. Bu məqsədlər istifadə olunan preparatlar:  

• Hidrokortizon  
• Fludrokortizon  

Ağırlaşmalar  

Addison krizi  

Simptomlar:  

• Huşun bulanıqlaşması, dezorientasiya  
• Arterial hipotoniya  
• Hipoqlikemiya  
• Qızdırma  
• Qusma, ishal  

Müalicə:  

• Damardaxili infuziya verilməsi  
• Yüksək dozada damardaxili hidrokortizon