Birincili mielofibroz
Giriş
Birincili mielofibroz (PMF) mieloproliferativ neoplaziyalardan biri olub hematopoezin pozulması ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin irəliləmiş mərhələlərində sümük iliyi fibrozu və pansitopeniyaya rast gəlinir.
Simptomlar
Qeyri-spesifik simptomlar:
- B-simptomları (qızdırma, gecə tərləmələri, çəki itirilməsi), yorğunluq
Prefibrotik (hiperproliferativ) faza:
- Trombositoz və leykositoz
- Ekstramedulyar hematopoez → hepatosplenomeqaliya
- Tromboemboliya
- Qanaxmalar
Fibrotik faza:
- Sümük iliyi fibrozu
- Pansitopeniya
| Birincili mielofibroz ilk mərhələlərdə trombositoz və leykositoz ilə müşahidə olunsa da, getdikcə proqressivləşən sümük iliyi fibrozu irəiləmiş mərhələlərdə pansitopeniyaya səbəb olur. |
Diaqnostika
Diaqnostik meyarlar:
- Əsas meyarlar:
- Sümük iliyi histologiyası: yetkinləşməmiş meqakariositlər
- Digər oxşar xəstəliklərin ( xronik mielositar leykoz , polisitemia vera, birincili trombositoz, mielodisplastik sindrom) diaqnostik kriteriyaları qarşılanmamalıdır
- JAK2, MPL və ya CALR mutasiyasının aşkarlanması
- Əlavə meyarlar:
- Qanda leykosit (metamielositlər, mielositlər, promielositlər və mielobastlar) və eritrosit (normoblastlar, eritroblastlar, proeritroblastlar) sələflərinin müşahidə olunması
- LDH miqdarının artması
- Anemiya
- Splenomeqaliya
- Leykosit sayının >11.000/μL olması
Diaqnozun qoyulması üçün bütün əsas meyarlar və ən azı bir əlavə meyar qarşılanmalıdır.
Müalicə
- “Müşahidə et və gözlə” ("watch and wait")
- Ruxolitinib (JAK1/2 inhibitoru)
- Allogen sümük iliyi transplantasiyası (yeganə kurativ müalicə üsulu)