Xronik mielositar leykoz

Giriş  

Xronik mielositar leykoz (XML) qanyaradıcı sistemin bədxassəli xəstəliyidir. Xəstəliyin əsas səbəbi sitogenetik aberrasiya (Filadelfiya xromosomu) və BCR-ABL geninin yaranmasıdır. Nəticədə BCR-ABL-tirozin kinaza fermentinin aktivləşməsi qranulosit prekursor hüceyrələrin nəzarətsiz proliferasiyasına səbəb olur.  

Etiologiya  

Dəqiq səbəb bilinməsə də müəyyən ətraf-mühit faktorlarının xəstəliyin ortaya çıxmasında rol oynadığı məlumdur:  

• İonlaşdırıcı şüalanma  
• Siklik karbohidrogenlərə məruz qalma  

Simptomlar  

Xəstəlik tipik olaraq 3 mərhələdə inkişaf edir və buna müvafiq simptomlar müşahidə olunur.  

Xroniki mərhələ  

Bu mərhələ, adətən, simptomsuz və ya minimal simptomlarla müşahidə olunur. Xəstəlik, adətən, laborator müayinə zamanı təsadüfən aşkarlanır. Mümkün simptomlar aşağıdakılardır:  

• Xroniki yorğunluq  
• B simptomları:  
  • Çəki itirilməsi, gecə tərləmələri, qızdırma  
• Qarın boşluğunun sol yuxarı hissəsində diskomfort (splenomeqaliya olarsa)  
• Baş ağrısı, ürəkbulanma ( leykostaz sindromu zamanı)  

Akselerasiya mərhələsi  

Xəstəlik irəlilədikcə blast hüceyrələrinin sayı artır, nəticədə sümük iliyindəki digər prekursor hüceyrələr sıxışdırılır və mielofibroz inkişaf edir. Mielofibroz nəticəsində aşağıdakı simptomlar müşahidə oluna bilər:  

• Anemiya:  
  • Yorğunluq, dərinin solğunlaşması  
• Trombositopeniya:  
  • Qanaxmaya meyllilik, petexiyalar    
• Funksional leykosit sayının azalması:  
  • İnfeksiyaya meylliliyin artması  
• Leykostaz sindromu  

Blast krizi mərhələsi  

Bu mərhələ blastların sümük iliyində ≥20%-ə çatması ilə xarakterizə olunur. Simptomlar eyni qalmaqla daha ağır vəziyyət müşahidə olunur.  

Diaqnostika  

Fiziki müayinə:  

• Splenomeqaliya:  
  • Palpasiyada dalağın ələ gəlməsi  

Laborator müayinə:  

• Leykositlər:  
  • Kəskin leykositoz (bəzən leykosit sayı 500.000/μl-dən çox ola bilər)  
  • Bazofiliya (adətən eozinofiliya ilə birlikdə)  
  • Blast nisbəti:  
    • Xroniki mərhələdə: blastlar <2%  
    • Akselerasiya mərhələsində: 10–19%  
    • Blast krizi mərhələsində: ≥20%  
• Trombositlər:  
  • Erkən mərhələdə trombositoz, gec mərhələlərdə isə, adətən, trombositopeniya müşahidə olunur  
• Anemiya (hemoqlobin ↓)  
• EÇS ↑  
• LDH ↑  
• Sidik turşusu ↑   

Sümük iliyi müayinəsi:  

• Sitoloji müayinə:  
  • Blast sayı ↑  
  • Meqakariositlər ↑  
• Sitogenetik müayinə:  
  • BCR-ABL geni və ya Filadelfiya xromosomunun (Ph+) aşkarlanması  

Müalicə   

XML-in müalicəsində, əsasən, tirozin kinaza inhibitorları və bəzi hallarda allogen kök hüceyrə transplantasiyası tətbiq edilir.  

Tirozin kinaza inhibitorları  

Təsir mexanizmi:  

• BCR-ABL tirozin kinazasını inhibə edir  

Preparatlar:  

• İmatinib, nilotinib, dasatinib, ponatinib  

Allogen kök hüceyrə transplantasiyası  

Transplantasiya üçün gərəkli əsas prosedurlar:  

• Ailədən və ya yad donor axtarışı (HLA uyğunluğu minimum 9/10)  
• Transplantasiyadan əvvəl tirozin kinaza inhibitorları ilə hazırlıq müalicəsi