Farmokologiya Kompakt

Müasir biliklər, Müasir kitab

Daha ətraflı

Cushing sindromu

Endokrinologiya Süleyman Ələkbərov

Giriş  

Cushing sindromu, başqa sözlə desək hiperkortizolizm böyrəküstü vəzinin hiperfunksiyası ilə xarakterizə olunur.  

 

Etiologiya  

Etioloji cəhətdən 2 tipə ayrılır:  

  • Endogen Cushing sindromu  
  • Ekzogen Cushing sindromu  

Endogen Cushing sindromu  

Birincili hiperkortizolizm:   

  • Böyrəküstü vəzin hiperplaziyası və ya şişi  

İkincili hiperkortizolizm:  

  • Mərkəzi:  
    • Adətən, hipofizin ön payının mikroadenoması  
  • Ektopik:  

Ekzogen Cushing sindromu  

  • Qlükokortikoidlərlə uzunmüddətli müalicə  

 

Simptomlar  

  • Qarıntipli piylənmə  
  • Ayparaşəkilli sifət ( moon face - dorzoservikal lipohipertrofiya – boyunda piy toxumasının artması)  
  • Osteoporoz   
    • Kalsitriol sintezinin inhibə olunmasına görə  
  • Arterial hipertoniya  
    • Kortizolun mineralokortikoid təsirindən dolayı  
  • Qlükoza toleransının azalması  
  • Striae rubrae, dərialtı kiçik hematomalar  
  • Yara sağalmasının gecikməsi  
  • Menstruasiya pozğunluğu, hirsuitizm  
    • Yalnız ikinci hiperkortizolizmdə müşahidə olunur. Səbəb isə AKTH hormonunun androgenləri artırmasıdır)  

 

Diaqnostika  

Laborator müayinə:  

  • Qlükoza ↑   
    • Qlükoneogenez stimulyasiya olunduğuna görə  
  • Hiperlipidemiya və hipertriqliseridemiya ↑  
  • Hipokalemiya   
    • Mineralokortikoid təsirinə görə sidikdən kaliumu uzaqlaşdırır, natriumu isə reabsorbsiya edir  

 

Cushing sindromu şübhə olduqda, ilk olaraq ekzogen səbəblər çıxdaş edilməlidir.   

Cushing sindromu təsdiqləmək üçün testlər:  

  • 24-saatlıq sidikdə sərbəst kortizol miqdarı  
  • Deksametazon testi  

Deksametazon testi:  

  • Xəstəyə gecə saatlarında deksametazon verilir, səhər isə qanda kortizol yoxlanılır. Fizioloji olaraq deksametazon AKTH hormonunu basqılayır, azalmış AKTH isə öz növbəsində azalmış kortizol deməkdir. Patoloji vəziyyətdə AKTH və eləcə də kortizol basqılanmır, yəni səhər müayinəsində kortizol normal və ya yüksək çıxır  

Cushing sindromu təsdiqlənərsə, növbəti mərhələ birincili və ikincili Cushing sindromu arasında differensial diaqnostikadır.   

  • Qanda AKTH normal və ya aşağı olarsa:  
    • Birincili Cushing sindromu → KT və ya MRT vasitəsilə böyrəküstü vəzi müayinə olunmalıdır (böyrəküstü vəzin şişi?)  
  • Qanda AKTH yüksək olarsa:  
    • İkincili Cushing sindromu → CRH testinə əsasən ektopik və ya mərkəzi birincili Cushing sindromu olduğu araşdırılır:  
      • Mərkəzi Cushing sindromuna şübhə olduqda → beynin KT və ya MRT müayinəsi (hipofiz şişi? )
      • Ektopik Cushing sindromuna şübhə olduqda isə paraneoplastik sindrom düşünülməli və mümkün şiş xəstəliyi araşdırılmalıdır (məsələn: ağciyər xərçəngi ).   

CRH testi  

Qanda AKTH və kortizolun bazal səviyyəsi ölçüldükdən sonra damardaxili CRH (corticotropin releasing hormone) damardaxili inyeksiya olunur. Sonrakı 2 saat ərzində qanda AKTH və kortizol miqdarı yenidən ölçülür:

  • AKTH >50% və ya kortizol >20% artması mərkəzi Cushing sindromuna işarə edir.

 

Müalicə  

Birincili Cushing sindromu zamanı böyrəküstü vəzin şişi aşkarlanarsa:  

  • Cərrahi əməliyyat (ilk seçim)
  • Cərrahi əməliyyat mümkün deyilsə və ya şiş aşkarlanmazsa (böyrəküstü vəzin hiperplaziyası)  
    • Dərman terapiyası (məsələn: ketokanazol – kortizol sintezini blok edir)  

İkincili Cushing sindromu zamanı hipofiz şişi və ya ektopik ocaq aşkarlanarsa:   

  • Cərrahi əməliyyat (ilk seçim)
  • Cərrahi əməliyyat mümkün deyilsə, dərman terapiyası  


Ən çox oxunanlar

Ən son məqalələr