Farmokologiya Kompakt

Müasir biliklər, Müasir kitab

Daha ətraflı

Hodgkin limfoması

Giri ş  

Hodgkin limfoması B-hüceyrə limfoması olaraq təsnif edilir və əsasən, cavan şəxslərdə rast gəlinir. Xəstəliyin əsas xarakterik xüsusiyyəti ağrısız servikal limfadenopatiyadır.   

 

Etiologiya    
Hodgkin limfomasının dəqiq səbəbləri aydın olmasa da, bəzi tətikləyici amillər məlumdur:  

  • Epşteyn-Bar virusu  
  • İmmun çatışmazlıq (məsələn: QİÇS)  
  • Genetik meyllilik  
  • Ətraf mühit faktorları  
  • Siqaret   

 

Simptomlar  

B simptomları:  

Xarakterik simptom triadası:  

  • Qızdırma  
  • Gecə tərləmələri  
  • Çəki itirilməsi:  
    • Son 6 ay ərzində bədən çəkisinin >10%-nin itirilməsi  

Limfadenopatiya:  

  • 4 həftədən artıq davam edir  
  • Limfa düyünlərinin ölçüsü artır və birləşərək konqlomeratlar əmələ gətirir  
  • Ətraf toxumalara infiltrasiya  
  • Palpasiya zamanı:  
    • Konsistensiyası bərk, ağrısız  
    • Ölçüsü >1,0 sm (qasıq nahiyəsində >1,5 sm)  
  • Ən çox boyun və mediaastinal limfa düyünləri prosesə məruz qalır  

Digər mümkün simptomlar:  

  • Hodgkin limfoması üçün xarakterik, lakin nadir rast gəlinən simptomlar:  
    • Pel-Ebşteyn qızdırması (qızdırmanın dövri olaraq artıb-azalması)  
    • Alkoqol qəbulundan sonra böyümüş limfa düyünlərində ağrı hissi  
  • Dəridə qaşıntı  
  • Splenomeqaliya  
  • Hematoloji dəyişikliklər (sümük iliyi tutulduqda):   
    • Anemiya, trombositopeniya, leykopeniya  
  • Ümumi halsızlıq  

Limfadenopatiyanın differensial diaqnostikası

İnfeksion səbəblər:  

  • Əksər hallarda böyümüş limfa düyünləri yumşaq konsistensiyaya malik olur, ağrılıdır və asanlıqla hərəkət edir.  

Mümkün mikroorqanizmlər:  

  • Virus mənşəli (məsələn: sitomeqalovirus, Epşteyn-Bar virusu, QİÇS virusu)  
  • Bakterial mənşəli (məsələn: vərəm , listerioz, leptospiroz)  
  • Parazitar mənşəli (məsələn: toksoplazmoz)  

Qeyri-infeksion səbəblər:   

  • Böyümüş limfa düyünləri, adətən, bərk konsistensiyalı, ağrısız və hərəkətsiz olur.  

Ən çox rast gəlinən səbəblər:  

 

Mərhələlər  

Hodgkin limfomasının mərhələləri Ann-Arbor təsnifatı əsasında müəyyən edilir.  

screenshot-915.png

 

Diaqnostika  

Histoloji müayinə:  

  • Xəstəliyin təsdiqi üçün limfa düyününün cərrahi yolla tam çıxarılması tələb olunur. İynə biopsiyası (incə iynə aspirasiyası) kifayət etmir.  

Anamnez:  

  • B simptomlarının olub-olmaması  

Fiziki müayinə:  

  • Limfa düyünlərinin palpasiyası: böyümüş ağrısız limfa düyünləri  
  • Qaraciyər və dalağın palpasiyası: hepatosplenomeqaliya?  

Laborator müayinə:  

  • Limfositopeniya və eozinofiliya  
  • EÇS ↑, LDH ↑  

Radioloji müayinə:  

  • PET-KT:   
    • Xəstəliyin mərhələsini təyin etmək, eləcə də müalicənin planlaşdırılması üçün zəruridir  
  • Kontrastlı KT (boyun, döş qəfəsi və qarın):  
    • Adətən, mediastinumda yerləşən homogen limfa düyünü konqlomeratları müşahidə edilir.  

 

Müalicə   

Hodgkin limfomasının standart müalicəsi xemoterapiya və lokal radioterapiyadan ibarətdir:  

Xemoterapiya:  

  • Xəstəliyin bütün mərhələlərində əsas müalicə üsuludur. Aşağıdakı protokollar istifadə olunur:  
    • ABVD sxemi (erkən mərhələlərdə və aşağı riskli xəstələrdə):  
      • Adriamisin, Bleomisin, Vinblastin, Dakarbazin  
    • BEACOPP sxemi (irəliləmiş mərhələlərdə və yüksək riskli xəstələrdə):  
      • Bleomisin, Etopozid, Adriamisin, Cyclophosphamide (Siklofosfamid), Oncovin® (Vinkristin), Prokarbazin, Prednizolon  

Lokal radioterapiya:  

  • Xemoterapiyadan sonra şişin məhdud olduğu yerlərdə tətbiq olunur.  
  • Şiş toxumasının məhvinə və residiv riskinin azalmasına kömək edir.