Xronik limfositar leykoz
Giriş
Xronik limfositar leykoz - ÜST (Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı) təsnifatına əsasən Non-Hodgkin limfomalarına aid edilir. Bu xəstəlik özünü limfositar leykositozla müşahidə olunan B-hüceyrə limfoması kimi göstərir.
Etiologiya
- Ətraf-mühit faktorları
- Genetik faktorlar
| Xəstəlik ortalama 70-72 yaşında meydana çıxır və daha çox kişilərdə rast gəlinir. |
Təsnifat
Binet təsnifatına əsasən xəstəliyin mərhələləri
Rai təsnifatına əsasən xəstəliyin mərhələləri
Simptomlar
Xronik limfositar leykoz uzun müddət asimptomatik şəkildə irəliləyir və əksər hallarda xəstəliyin gec mərhələlərində aşkar olunur.
Mümkün simptomlar:
- B simptomları:
- Temperatur, çəki itkisi, gecə tərləmələri
- Ağrısız limfadenopatiya
- Splenomeqaliya (dalağın böyüməsi)
- Hepatomeqaliya (qaraciyərin böyüməsi)
- İnfeksiyaya meyllilik:
- B limfositlərin funksiyasının pozulması → anticisimlərin çatışmazlığı
Diaqnostika
Laborator müayinə:
- Leykosit sayı ↑ (eyni zamanda limfositlərin nisbəti ↑ )
- Periferik qan yaxması:
- Yetkin, kiçik limfositlərin artması, anizositoz
- İmmunfenotipləmə:
- XLL üçün spesifik markerlər (CD19, CD20, CD23)
- İmmunoqlobulin miqdarı ↓
- Sümük iliyi infiltrasiyası varsa:
- Anemiya, trombositopeniya, qranulositopeniya
Sümük iliyi müayinəsi:
- Diaqnostika üçün sümük iliyinin punksiyası tələb olunmur, lakin sitopeniyanın səbəbini aydınlaşdırmaq üçün differensial diaqnostikada gərəkli ola bilər.
Müalicə
Binet təsnifatına əsasən müalicə yanaşması:
- Mərhələ A: nadir hallarda müalicə gərəklidir
- Mərhələ B: simptomatik xəstələrdə müalicə aparılır
- Mərhələ C: bütün xəstələr üçün müalicə tövsiyə olunur
Ümumi müalicə prinsipləri:
- Genetik müayinəyə əsasən müalicə tətbiq edilir:
- 17p13 delesiyasının olub-olmaması müalicəyə istiqamət verir.
- Müalicədə istifadə olunan əsas dərman preparatları:
- Purin analoqu (fludarabin)
- Alkilləşdirici preparatlar (siklofosfamid, xlorambusil, bendamustin)
- Anti-CD20 anticisim terapiyası: rituksimab, obinutuzumab
- Anti-CD52 anticisim terapiyası: alemtuzumab
- Allogen kök hüceyrə transplantasiyası:
- Digər terapiyalara cavab verməyən xəstələrdə tətbiq oluna bilər.