Qlükoza-6-fosfat dehidrogenaza çatışmazlığı

Giriş  

Daha ətraflı oxumaq üçün: Hemolitik anemiyalar  

Patofiziologiya  

Normal halda qlutation peptidi oksidləşərək eritrosit membranını oksidativ stresdən qoruyur. Daha sonra qlutation yenidən qlutation reduktaza fermenti vasitəsilə reduksiya olunur - yəni, əvvəlki vəziyyətinə qayıdır. Lakin bu reaksiya üçün NADFH + H⁺ gərəklidir ki, bu da qlükoza-6-fosfat dehidrogenaza fermenti vasitəsilə qlükoza-6-fosfatın heksozamonofosfat yolu ilə çevrilməsi zamanı ortaya çıxır. Beləliklə, qlükoza-6-fosfat dehidrogenaza fermentinin çatışmaması eritrositlərin membranını oksidativ stresə daha həssas vəziyyətə gətirir.  

Müalicə  

Birdəfəlik müalicə yoxdur. Tətikləyici faktorlardan uzaqlaşmaq əsas şərtdir. Ağırlaşmalar zamanı bəzən qan transfuziyası gərəkli ola bilər.