Hemolitik anemiyalar

Hematologiya Süleyman Ələkbərov

Giriş

Eritrositlərin normadan artıq parçalanması ilə xarakterizə olunan anemiyalar hemolitik anemiyalar adlanır. Hemolitiz eritrositlərin harda parçalanmasından asılı olaraq iki yerə bölünür: damardaxili (intravaskulyar) hemoliz və damarxarici (ekstravasulyar) hemoliz. Digər təsnifat isə hemolizin eritrosit defekti səbəbindən (intrakorpuskulyar hemoliz), yoxsa digər faktorlardan (ekstrakorpuskulyar hemoliz) dolayı baş verdiyini araşdırır.

Klinik olaraq xəstələrdə, adətən, anemiya simptomları, sarılıq və splenomeqaliyaya rast gəlinir. Müalicə hemolitik anemiyanın tipindən asılı olaraq dəyişir.

Etiologiya

Damardaxili (intravaskulyar) hemoliz

Paroksizmal nokturnal hemoqlobinuriya (PNH)
Mexaniki səbəblər (məsələn: süni ürək qapağı)
Hemolitik uremik sindrom (HUS)
Trombotik trombositopenik purpura (TTP)
Yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu (DIC – disseminated intravascular coagulation)

Damarxarici (ekstravaskulyar) hemoliz

İntrakorpuskulyar hemoliz:

Hemoqlobin defekti:
- Talassemiya
- Oraq hüceyrəli anemiya
Membran defekti:
- İrsi sferositoz
Enzim defekti:
- Qlükoza-6-fosfat dehidrogenaza çatışmazlığı (G6PD)

Ekstrakorpuskulyar hemoliz:

Autoimmun hemolitik anemiya
Hipersplenizm
Bəzi infeksiyalar (məsələn: malyariya)

Simptomlar

Ümumi anemiya simptomları:
- Tez yorulma
- Solğunluq
- Taxikardiya
Sarılıq
Splenomeqaliya
Öd daşları
PNH və G6PD xəstələrində hematuriya epizodları
Oraq hüceyrəli anemiya zamanı ağrılı epizodlar

Eritrositlərin parçalanması nəticəsində hemoqlobindən ayrılan hem qaraciyərdə bilirubinə çevrilir. Hemoliz nəticəsində daha çox bilirubin yaranır ki, bu da qaraciyərin funksional həddini aşır və bilirubin qana çıxır. Bu isə dəri və selikli qişalarda sarılığa səbəb olur.

Diaqnostika

Laborator müayinə:

Adətən, normositar anemiya – Hb ↓, MCV normal
Hemoliz göstəriciləri:
- Retikulositlər ↑:
  - Hemolizə kompensator olaraq sümük iliyində daha çox eritrosit sintez olunur
- İndirekt (qeyri-düz) bilirubin ↑:
  - İndirekt bilirubinin qanda artması hemolizin göstəricisidir, direkt bilirubinin artması isə daha çox obstruktiv öd yolları xəstəlikləri zamanı rast gəlinir.
- Sərbəst haptoqlobin ↓:
  - Haptoqlobin eritrosit parçalanması zamanı ortaya çıxan hemoqlobini özünə bağlayır. Yalnız damardaxili hemolizdə haptoqlobin azalması müşahidə olunur.
- LDH ↑:
  - Hüceyrə ölümü zamanı ortaya çıxan qeyri-spesifik laborator parametr
- Coombs testi:
  - Autoimmun hemolitik anemiyalar zamanı müsbət olur. Direkt Coombs testi eritrositlərə bağlanan antigenləri müəyyən edərkən, indirekt Coombs testi qanda sərbəst halda olan antigenləri təyin edir.

Periferik qan yaxması

Periferik qan yaxması hemolitik anemiyaların differensial diaqnostikasında böyük rol oynayır.

Qan yaxmasında rast gəlinə bilən eritrosit tipləri və müvafiq patologiyalar:

Dişlənmiş eritrositlər (Heinz cisimcikləri) – G6PD
Orağabənzər hüceyrələr – oraq hüceyrəli anemiya
Sferositlər:
- Coombs testi müsbətdirsə, autoimmun hemolitik anemiya , mənfidirsə, irsi sferositoz
Şistositlər
- İlk növbədə süni ürək qapağı kimi mexaniki səbəblər çıxdaş olunmalıdır. Əgər yoxdursa, infeksiya göstəricilərinə baxılır. İnfeksiya şübhəsi varsa, QİÇS və mayariyaya şübhə yaranır. Əks təqdirdə differensial diaqnostika üçün TTP , HUS , HELLP araşdırılmalıdır.