Farmokologiya Kompakt

Müasir biliklər, Müasir kitab

Daha ətraflı

Paroksizmal nokturnal hemoqlobinuriya

Giriş  

Daha ətraflı oxumaq üçün: Hemolitik anemiyalar  

 

Patofiziologiya  

PİG A gen mutasiyası nəticəsində eritrositləri komplement sisteminə qarşı qoruyan CD55 və CD59 antigenləri öz funksiyasını itirir. Nəticədə komplement sisteminin aktivləşməsi eritrositlərin parçalanmasına - hemolizə səbəb olur.    

 

Diaqnoz  

Axın sitometriyası (flow cytometry)   

 

Müalicə   

  • Sümük iliyi transplantasiyası  
  • Eculizumab (anti-CD5 anticismi)