Paroksizmal nokturnal hemoqlobinuriya
Giriş
Daha ətraflı oxumaq üçün: Hemolitik anemiyalar
Patofiziologiya
PİG A gen mutasiyası nəticəsində eritrositləri komplement sisteminə qarşı qoruyan CD55 və CD59 antigenləri öz funksiyasını itirir. Nəticədə komplement sisteminin aktivləşməsi eritrositlərin parçalanmasına - hemolizə səbəb olur.
Diaqnoz
Axın sitometriyası (flow cytometry)
Müalicə
- Sümük iliyi transplantasiyası
- Eculizumab (anti-CD5 anticismi)