Kəskin limfositar leykoz
Giriş
Kəskin limfositar leykoz sümük iliyində limfatik sıranın bədxassəli neoplaziyası ilə xarakterizə olunur.
Etiologiya
Etioloji olaraq radiasiya, benzol və xemoterapiyadan bəhs edilsədə kəskin leykozlar multifaktorial etiologiyaya malikdir və dəqiq səbəblər hələ ki, bilinmir. Bununla yanaşı trisomiya 21, mielodisplastik sindrom kimi patologiyalar da kəskin leykozların ortaya çıxmasına şərait yaradan endogen faktorlardandır.
Təsnifat
Kəskin leykozlar - kəskin limfositar leykoz (KLL) və kəskin mielositar leykoz (KML) olaraq 2 yerə ayrılır.
Təsnifat WHO klassifikasiyasına əsasən aparılır.
WHO klassifikasiyası
B-hüceyrəli KLL:
- qeyri-spesifik
- genetik anomaliya ilə birgə (məs: Philadelphia xromosomu, t(12;21))
T-hüceyrəli KLL:
- T-KLL (CD3+)
- Erkən T-prekursor KLL
Simptomlar
Simptomlar, əsasən, hemopoezin disfunksiyası səbəbindən üzə çıxır. Nəzarətsiz çoxalan blast hüceyrələr digər funksional hüceyrələri sümük iliyindən sıxışdırır və pansitopeniya müşahidə olunur.
Pansitopeniya = eritropeniya (anemiya) + leykositopeniya + trombositopeniya
Anemiya simptomları:
- Tez yorulma, solğunluq
- Başgicəllənmə, taxikardiya
Leykositopeniya simptomları:
- İnfeksiyaya meyllilik
- Qızdırma
Trombositopeniya simptomları:
- Qanaxmaya meyllilik (diş əti qanaması, burun qanaması)
- Petexiya, hematoma
Diaqnostika
Laborator müayinə
Pan- və ya bisitopeniya göstəriciləri:
- Hb ↓, trombosit ↓, leykosit ↓/n/↑:
- Leykosit sayı az, normal və ya çox ola bilər, diaqnoz üçün bu əsas yolgöstərici parametr deyil
Periferik qan yaxması
- Blastların yaxmada aşkarlanması
- Leykemik uçurum (hiatus leucemicus):
- Blastlarla yanaşı yetkin hüceyrələr də yaxmada görünür, lakin aralıq mərhələdəki hüceyrələr müşahidə edilmir
Sümük iliyi müayinəsi
Diaqnoz sümük iliyinin sitoloji və histoloji müayinəsinə əsasən qoyulur:
- Sümük iliyində leykoz zamanı 25%-dən artıq blast müşahidə olunur
Əlavə olaraq sümük iliyində proqnoz və müalicəyə yön verəcək digər müayinələr aparılır:
- İmmunfenotipləşdirmə
- Sitogenetik (FISH) analiz
- Molekulyar genetik analiz
Digər köməkçi müayinələr:
- Abdomen utrasəs müayinəsi – hepatosplenomeqaliya?:
- Sümük iliyində qanyaranma prosesi ləngidiyindən bir müddət sonra dalaq, qaraciyər kimi ekstramedulyar orqanlarda bu proses kompensator olaraq baş tutur
- Likvor müayinəsi – KLL zamanı standart müayinə:
- Mərkəzi sinir sisteminin tutulub-tutulmadığını görmək üçün
- İnfektoloji müayinələr (QİÇS, Hepatit B və C):
- İmmunsupressiv preparatlarla müalicə zamanı klinik asimptomatik infeksiya reaktivləşə bilər
Müalicə
Ümumi müalicə prinsipləri
Leykozlar zamanı ümumi müalicə sxemi:
- İnduksion terapiya – remissiyanın əldə olunması üçün aparılır
- Konsolidasion terapiya – remissiyanın möhkəmləndirilməsi üçün aparılır
- Saxlanma terapiyası (maintenance therapy) – remissiyanın uzun müddət saxlanılması üçün aparılır
KLL zamanı müalicə
İnduksion terapiyadan öncə xemoterapiya zamanı baş verə biləcək tumor lizis sindromunu önləmək üçün ön-faza terapiyası aparılır.
Ön-faza terapiyası:
- Deksametazon və siklofosfamid
I induksion terapiya:
- Sitostatik preparatlar:
- Antrasiklinlər, vinkristin, asparaginaza
- CD20 anticisimləri: rituksimab
- Deksametazon
II induksion terapiya:
- Əlavə olaraq sitostatik terapiya:
- Siklofosfamid, sitarabin
- Mərkəzi sinir sistemi profilaktikası:
- İntratekal metotreksat və intrakranial şüa-terapiya
Konsolidasion terapiya
- Sümük iliyi transplantasiyası
- Yüksək doza sitostatik terapiya:
- Metotreksat, sitarabin, asparaginaza
Saxlanma terapiyası:
- Aşağı doza sitostatik terapiya:
- Merkaptopurin, metotreksat
- İntratekal metotreksat