Multipl mielom

Giri ş  

Multipl (çoxsaylı) mielom sümük iliyində monoklonal plazma hüceyrələrinin həddən artıq çoxalması ilə xarakterizə olunan B-hüceyrəli Non-Hodgkin limfoma növüdür. Həddindən artıq artmış plazma hüceyrələri anormal monoklonal anticisimlər (IgA, IgG) və onların yüngül zəncirlərini (Bence-Jones proteini) sintez edir. Klinik olaraq əsas simptomlara B-simptomları və sümük ağrıları aiddir.   

Təsnifat  

Multipl mielom və plazmositom hər ikisi plazma hüceyrələrinin nəzarətsiz artımını ifadə edir, lakin:  

• Multipl mielom – plazma hüceyrələrinin sümük iliyində artıb çoxalması  
• Plazmositom – plazma hüceyrələrinin hər hansı orqanda çoxalaraq solid törəmə əmələ gətirməsi  

Simptomlar  

• B-simptomları:  
  • Qızdırma, gecə tərləmələri, çəki itkisi)  
• Sümük ağrıları ( hiperkalsemiya mənşəli osteolizə görə)        
• Sümük iliyində plazma hüceyrələrin digər hüceyrələri sıxışdırması:  
  • Anemiya – solğunluq, tez yorulma  
  • Leykositopeniya - infeksiyaya meyllilik  
  • Trombositopeniya – qanaxmaya meyllilik  

Mərhələlər  

Diaqnostika  

Laborator müayinə:  

• Pansitopeniya (Hb ↓, leykositlər ↓, trombositlər ↓)  
• EÇS ↑  
• Hiperkalsemiya (Ca ↑)  
• Kreatinin ↑  
• Ümumi protein konsentrasiyası ↑  
• Sidikdə Bence-Jones proteini  

İmmunfiksasion elektroforez:  

• M qradienti ilə monoklonal qammopatiya:  
  • Nəzarətsiz artmış plazma hüceyrələri funksiyasız anticisimlər sintez edirlər, yəni qanda anticisim miqdarı çox olsa da funksional anticisim miqdarı aşağı olur  

Radioloji müayinə:  

• KT və ya MRT – osteolizi aşkarlamaq üçün  

Diaqnostik kriteriyalar  

Aşağıdakı hər 3 kriteriya qarşılandıqda, multipl mielom diaqnozu qoyula bilər:  

• Sümük iliyində 10%-dən artıq plazma hüceyrələri  
• Hər hansı tipik orqan zədələnməsi (osteoliz, böyrək zədələnməsi)  
• Qanda və ya sidikdə monoklonal anticisimlərin və ya Bence-Jones proteininin aşkarlanması  

Müalicə  

Asimptomatik xəstələrdə:  

• “Gözlə və müşahidə et”  

Aşağıdakı hallar isə müalicəyə başlamaq üçün göstərişdir:  

• Anemiya (Hb < 10 q/dl)  
• Hiperkalsemiya (Ca > 10,5 mq/dl)  
• Böyrək çatışmazlığı (kreatinin > 2 mq/dl)  
• Sümük ağrıları və ya sınıqlar  

Müalicə xemoterapiya və yanaşı olaraq dəstəkləyici terapiya ilə aparılır.

Xemoterapiya   

75 yaşdan aşağı və ümumi vəziyyəti yaxşı olan xəstələrdə müalicə:  

• İnduksion terapiya: doksorubisin, deksametazon, bortezomib  
• Saxlanma terapiyası: bortezomib və ya lenalidomid  

75 yaşdan yuxarı və ümumi vəziyyəti pis olan xəstələrdə müalicə:  

• Melfalan + deksametazon + talidomid və ya lenalidomid  

Dəstəkləyici terapiya  

Osteoliz və ya osteoporoz müşahidə olunarsa, osteoklastik aktivliyi inhibə edən preparatlardan istifadə olunur:  

• Bifosfonatlar (məsələn: alendronat, pamidronat)  
• RANKL inhibitoru (məsələn: denosumab)  

Anemiya, leykopeniya varsa:  

• Qan transfuziyası  
• Eritropoetin:  
  • Eritrositlərin sintezinə təkan verir  
• Qranulosit stimuləedici faktor (G-CSF):  
  • Məsələn: filqrastim – qranulositlərin sintezini stimulyasiya edir