Goodpasture sindromu
Giriş
Goodpasture sindromu (Qudpasçer) ağciyər və böyrəkləri tutan autoimmun xəstəlikdir. Xəstəlik zamanı həm böyrək yumaqcıqlarına, həm də ağciyərin kapilyar bazal membranına təsir edən autoimmun anticisimlər əmələ gəlir. Çox nadir rast gəlinməklə yanaşı, əsasən, gənc kişilərdə müşahidə olunur. Xəstələrin təqribən yarısında sadəcə böyrəklər xəstəliyə məruz qalır.
Etiologiya
Xəstəliyin tam səbəbi məlum deyil. Mümkün risk faktorlarına aiddir:
- Bəzi HLA genləri (HLA-DR15, HLA-DR4) riski artırır; HLA-DR1, HLA-DR7 isə qoruyucu rol oynayır.
- Ağciyər tutulması riskini artıran amillər:
- Siqaret çəkmə
- Üst tənəffüs yollarının infeksiyaları
Simptomlar
Böyrək əlamətləri:
- Proqressiv qlomerulonefrit: kəskin böyrək çatışmazlığı ilə nəticələnir
- Ən çox rast gəlinən əlamətlər:
- Ödem
- Arterial hipertoniya
Ağciyər əlamətləri:
- Təngnəfəslik
- Öskürək
- İrəliləmiş mərhələlərdə: hemoptiz (qanlı öskürək)
Diaqnostika
Laborator müayinə:
- Kreatinin ↑, sidik turşusu ↑, CRP ↑
- Hematuriya və proteinuriya
- Anti-bazal membran anticisimlərin təyini (Anti-GBM = Anti-Glomerular Basement Membrane):
- Bu anticisim yumaqcıq və alveolların əsas komponentlərindən biri olan tip 4 kollagenə qarşı yönəlir
Patohistoloji müayinə:
- Böyrək biopsiyası:
- Yumaqcıqlarda aypara şəkilli strukturlar, bazal membranda immunoqlobulin çöküntüləri
Müalicə
- Plazmaferez: 10-20 gün ərzində anticisimlərin təmizlənməsi üçün tətbiq olunur
- İmmunsupressiv terapiya: Qlükokortikoidlər və siklofosfamid birgə istifadə olunur
- Rituksimab: Digər müalicələr effektsiz olduqda istifadə edilir
Proqnoz
- Xəstələrin təxminən yarısı dializ dən asılı vəziyyətə düşür (son mərhələ xronik böyrək çatışmazlığı )
- Patohistoloji müayinədə aypara strukturların çox olması böyrək proqnozunun pis olmasına işarədir