Trombotik trombositopenik purpura

Giriş  

Daha ətraflı oxumaq üçün: Hemolitik anemiyalar  

Patofiziologiya  

Hemolitik uremik sindrom (HUS) ilə oxşar patofiziogiyaya malikdir. Əsas fərq trombotik trombositopenik purpura (TTP) zamanı ADAMTS13 fermenti çatışmazlığının anadangəlmə olmasıdır. Bu faktor differensial diaqnostikanın əsasını təşkil edir. Belə ki, HUS zamanı ADAMTS13 aktivliyi  >10% ikən, TTP zamanı  ADAMTS13  <10% olaraq qiymətləndirilir.   

Kəskin böyrək çatışmazlığı həm HUS, həm də TTP zamanı ən əsas ağırlaşmalardan biridir.   

Müalicə   

• Təzə dondurulmuş plazma transfuziyası 
• Plazmaferez 
• Dializ