Guillain-Barré sindromu
Giriş
Guillain-Barré sindromu (GBS) - periferik sinirlərin və sinir köklərinin autoimmun iltihabıdır. Xəstəlik simmetrik əzələ zəifliyi və hissiyat pozğunluqları ilə xarakterizə olunur.
Etiologiya
Guillain-Barré sindromunun dəqiq səbəbi tam aydın deyil. Lakin araşdırmalar və epidemioloji müşahidələr sinir komponentlərinə qarşı autoimmun reaksiyanın xəstəliyə səbəb olduğunu göstərir.
Bir çox hallarda xəstəliyin yaranmasından əvvəlki 2 həftə ərzində infeksion xəstəliklər müşahidə olunur. Ən çox rast gəlinən infeksion törədicilərə aşağıdakılar aiddir:
Bakteriyalar:
- Campylobacter jejuni – ən çox rast gəlinən törədici (30% hallarda)
- Mycoplasma pneumoniae
- Haemophilus influenzae
Viruslar:
- Herpes virusları: sitomeqalovirus (10%), Epşteyn-Barr virusu, H.simplex, V.zooster
- Hepatit E
- Covid-19
Digər mümkün səbəblər:
- Peyvəndlər: tetanus , poliomielit əleyhinə peyvəndlər
- Dərman mənşəli: immun checkpoint inhibitorları (nivolumab, pembrolizumab)
- Hamiləlik
- Cərrahi əməliyyatlar
Simptomlar
GBS, adətən, aşağıdakı əlamətlərlə başlayır:
Paresteziya: ayaqlarda simmetrik, distal hissədən başlayan hissiyat pozğunluğu
Ağrılar: bel nahiyəsində və ya hər iki ayaqda simmetrik ağrılar
Xəstəliyin gedişatı xəstədən xəstəyə dəyişir. Adətən, sonrakı mərhələlərdə ortaya çıxan simptomlar:
Parezlər:
Simmetrik olur
Adətən, ayaqlardan başlayır və distaldan proksimala yayılır
Reflekslər: zəifləyir və ya tamamilə itir
Kəllə sinirlərinin zədələnməsi:
Üz siniri (N.facialis) prosesə ən çox məruz qalan sinirdir
Avtonom sinir sistemi pozğunluqları:
Ürək və qan dövranı: taxikardiya, bradikardiya, hipertoniya, hipotenziya
Tənəffüsün pozulması
Diaqnostika
GBS diaqnostikasının əsasını klinik simptomlar və anamnez təşkil edir.
Diaqnozun təsdiqlənməsi və digər mümkün səbəblərin çıxdaş edilməsi üçün likvor punksiyası və elektrofizioloji müayinələrdən istifadə edilir.
Likvor mayesində:
Leykosit sayı patoloji miqdarın (5/µl) bir az üstündə müşahidə olunur (10 - 50/µl)
Ümumi zülal miqdarı isə kəskin artmış olur (70-150 mq/dl)
Likvorda leykosit sayının az artması və ya normal olması, zülal miqdarının isə kəskin artması sitoalbumin dissosiasiyası adlanır və GBS üçün tipik göstəricilərdən biridir. Sitoalbumin dissosiasiyası, həmçinin, aşağıdakı xəstəliklərdə də rast gəlinə bilər:
|
Elektrofizioloji müayinə:
Elektroneyroqrafiyada:
Demielinizasiya üçün səciyyəvi göstəricilər (ötürülmə sürətinin azalması, F dalğasının ləngiməsi)
Elektromioqrafiyada:
Xəstəliyin gecikmiş mərhələlərində fibrilyasiya
Diaqnoz kriteriyaları:
Əsas kriteriyalar:
Getdikcə artan zəiflik
Distal əzələ reflekslərinin itirilməsi
Digər mümkün səbəblərin çıxdaş edilməsi
Dəstəkləyici kriteriyalara aiddir:
Simmetrik parezlər
Paresteziyalar
Kəllə sinirlərinin zədələnməsi
Avtonom sinir sistemi pozğunluqları
Tipik likvor müayinəsi göstəriciləri (sitoalbumin dissosiasiyası)
Elektrofizioloji müayinədə yuxarıda bəhs olunan nəticələr
Müalicə
Yüngül hallarda xəstəliyin müşahidəsi və mümkün ağırlaşmaların müalicəsi əsas önəm daşıyır.
Ağır hallarda isə yüksək dozada immunoqlobulinlər (IVIG) və ya plazmaferez tətbiq olunur.
Digər dəstəkləyici-preventiv tədbirlər:
Ağciyər funksiyası müntəzəm spirometriya ilə yoxlanılmalı, pisləşmə müşahidə olunarsa, intubasiya və mexaniki ventilyasiya tətbiq olunmalıdır.
Sidiyə çıxmada pozuntu varsa, sidik kateteri vasitəsilə sidik boşaldılmalıdır.