Nefrotik sindrom
Giriş
Nefrotik sindrom müxtəlif qlomerulyar xəstəliklərin klinik təzahür formasıdır. Əsas xarakteristik xüsusiyyətləri aşağıdakılardır:
- Proteinuriya (>3,5 q/gün)
- Hipoalbuminemiya
- Ödem
Xəstəliklər
Etioloji faktorlara bir sıra birincili qlomerulyar xəstəliklər, eləcə də qlomerulyar zədələnmə ilə müşayiət olunan sistemik xəstəliklər aiddir.
Birincili qlomerulyar xəstəliklər
Minimal dəyişiklik xəstəliyi (minimal change disease)
- Etiologiya: idiopatik, adətən, uşaqlarda rast gəlinir
- Patofiziologiya: qlomerullardakı podositlərin zədələnməsi
- Terapiya: yüksək dozada steroidlər, rezistent hallarda kalsineyrin inhibitorları
- Etiologiya: idiopatikdir, adətən, yetkin şəxslərdə rast gəlinir
- Patofiziologiya: qlomerullardakı podositlərin autoimmun zədələnməsi
- Terapiya: prednizolon + siklofosfamid + xlorambusil və ya prednizolon + siklosporin + takrolimus
Fokal seqmental qlomeruloskleroz:
- Etiologiya: idiopatik
- Patofiziologiya: tipik histopatoloji zədələnməyə malik qlomerulyar patologiya
- Terapiya: yüksək doza steroidlər, rezistent hallarda siklosporin, takrolimus
Membranoproliferativ qlomerulonefrit:
- İmmunkompleks və ya komplement vasitəli qlomerulonefrit
- Çox nadir rast gəlinir
- Həm nefrotik, həm də nefritik sindrom kimi özünü büruzə verə bilər
İkincili qlomerulyar xəstəliklər (qlomerulyar zədələnməyə səbəb olan sistemik xəstəliklər):
- Diabetik nefropatiya
- Amiloidoz
- Lupus nefrit
| Minimal dəyişiklik xəstəliyi (minimal change disease) uşaqlarda, membranoz qlomerulonefrit isə yetkin şəxslərdə nefrotik sindromun ən çox rast gəlinən səbəbidir. |
Patofiziologiya
- Qlomerulların, eləcə də onun əsas komponenti olan podositlərin zədələnməsi → proteinlərin qlomerullardan itirilməsi → hipoalbuminemiya → qanda onkotik təzyiqin azalması → ödem
- Kompensator olaraq qaraciyərdə zülal sintezinin artması → yanaşı olaraq xolesterin, triqliserid və lipoproteinlərin də sintez artışı → hiperlipidemiya
- Laxtalanma əleyhinə proteinlərdən biri olan antitrombinin itirilməsi → tromboza meyllilik
Simptomlar
- Ödem (adətən, ilk başda periorbital, daha sonra isə generalizə ödem) və nəticədə çəki artımı
- Hipertoniya və kəskin böyrək çatışmazlığı əlamətləri müşahidə oluna bilər
Diaqnostika
Laborator müayinə:
Qan:
- Kreatinin, urea (sidik cövhəri) ↑
- Ümumi zülal və albumin ↓
- Antitrombin ↓
- HbA1c (etioloji faktor olaraq diabetik nefropatiya?)
- Seroloji müayinə (etioloji faktor – hepatit? QİÇS? lupus nefrit?)
Sidikdə:
- 24 saatlıq sidikdə protein >3,5 q
Böyrək biopsiyası:
Biopsiya qlomerulonefritlərin diaqnostikası və eləcə də müvafiq terapiya üçün ən vacibdir.
Müalicə
Ümumi müalicə prinsipləri
- AÇE inhibitorları və ya angiotenzin reseptor blokerləri:
- Proteinuriyanı azaltmaq üçün
- İlgək diuretikləri:
- Ödemin qarşısını almaq üçün
- Qidada duz məhdudiyyəti (gündəlik maksimum 2 qram):
- Idemin qarşısını almaq üçün
- Statinlər:
- Hiperlipidemiyaya qarşı