Von-Willebrand xəstəliyi

Giriş   

Von-Willebrand xəstəliyi anadangəlmə və ya qazanılmış laxtalanma pozğunluğu ilə gedən nadir patologiyadır. Əsas simptom qanaxmaya meylliliyin artmasıdır.   

Etiologiya   

Anadangəlmə Von-Willebrand xəstəliyi:  

• Autosomal-dominant keçən genetik xəstəlikdir.  

Qazanılmış Von-Willebrand xəstəliyi müxtəlif patologiyaların fonunda ikincili olaraq ortaya çıxır:  

• Şiş xəstəlikləri  
• Limfoproliferativ neoplaziyalar (məsələn: limfoma , multipl mielom )  
• Mieloproliferativ neoplaziyalar (məsələn: xronik mielositar leykoz , polisitemia vera)  
• Autoimmun xəstəliklər (məsələn: revmatoid artrit, lupus erythematosus)  
• Bəzi dərman preparatları (məsələn: siprofloksasin)  

Simptomlar   

• Selikli qişalardan qanaxmalar (məsələn: diş əti qanaması, qanhayxırma, hipermenorreya)  
• İnvaziv müdaxilələrdən və ya zədələnmələrdən sonra qanamanın kəsilməməsi  
• Petexiyalar, dərialtı hematomalar  

Diaqnostika  

Laborator müayinə:  

• Qanaxma müddəti ↑  
• PTT ↑  
• Von-Willebrand faktoru (vWF) ↓, vWF-ə qarşı antigen ↑  

Müalicə  

Dərman müalicəsi  

Desmopressin:  

• Endotel hüceyrələrindən Von-Willebrand faktorunun ifrazını stimulə edir  
• Antidiuretik təsiri səbəbilə hiperhidratasiya və hiponatremiya kimi yan təsirlər ortaya çıxa bilər  

Von-Willebrand faktor konsentratı:  

• Desmopressinlə terapiya kifayət etmədikdə  

Traneksam turşusu:  

• Bütün selikli qişa qanaxmalarında dəstəkləyici terapiya  

Qazanılmış Von-Willebrand xəstəliyinin müalicəsi:  

• Etioloji faktorun və ya xəstəliyin müalicəsindən ibarətdir